Voici un cas clinique d’une maladie dermatologique aux répercussions systémiques qui doit être prise en compte lors de la consultation de soins primaires.
Il s’agit d’une femme de 55 ans présentant des antécédents d’hypertension artérielle et de BPCO. Elle ne souffrait d’aucune allergie, fumait 10 cigarettes par jour et suivait un traitement régulier par énalapril depuis 6 ans et par formotérol inhalé depuis 2 ans. Suite à l’aggravation de sa maladie pulmonaire, le pneumologue a décidé de renforcer son traitement par inhalation en arrêtant le formotérol et en lui prescrivant une association d’indacatérol et de glycopyrronium en gélules inhalées.
Elle s’est rendue à la clinique de soins primaires car, le deuxième jour du traitement par nouvel inhalateur, elle a développé des plaques érythémateuses douloureuses sur les joues et le cou, accompagnées d’une légère fièvre (Fig. 1). La patiente a nié avoir utilisé de nouveaux produits cosmétiques, n’avait modifié son alimentation habituelle et avait déclaré s’être exposée au soleil, bien qu’avec une protection adéquate. Elle n’avait présenté aucun symptôme catarrhal les jours précédents.
Une consultation urgente en dermatologie a été décidée pour une évaluation des lésions. Après consultation, le patient a été avisé d’arrêter le nouveau traitement. Une biopsie et des analyses sanguines ont été réalisées, comprenant une numération formule sanguine, des anticorps, un anticoagulant lupique et une sérologie. Des corticoïdes oraux ont été prescrits.
Après 24 à 48 heures, les lésions diminuent d’intensité et la douleur s’atténue. Les analyses sanguines révèlent la présence d’une leucocytose avec neutrophilie, d’anticorps, d’un anticoagulant lupique et d’une sérologie négative.
Vingt jours plus tard, les résultats de la biopsie cutanée sont arrivés et étaient positifs pour le syndrome de Sweet.
Le syndrome de Sweet (également connu sous le nom de dermatose neutrophile fébrile aiguë) est une maladie dermatologique classée parmi les dermatoses neutrophiles, car histopathologiquement elle est caractérisée par la présence d’infiltrats de neutrophiles 1 .
Cliniquement, elle se caractérise par l’apparition de lésions sous forme de papules ou de plaques érythémateuses réparties bilatéralement, généralement asymétriques, d’apparition brutale et douloureuse. Les localisations les plus fréquentes sont le visage, le cou, la partie supérieure du tronc et les mains. Elle se caractérise également par la présence de symptômes systémiques (fièvre, leucocytose avec neutrophilie, etc.) 2 (Tableau 1) 1,3 .Tableau 1.
L’étiologie du syndrome de Sweet n’est pas connue avec certitude. Selon certaines études, la pathogénèse est médiée par des cytokines impliquées dans la chimiotaxie et l’activation des neutrophiles et des histiocytes 4,5 . Une réaction d’hypersensibilité est vraisemblablement déclenchée par un processus antérieur, tel qu’une infection des voies respiratoires supérieures ou des processus paranéoplasiques, ainsi que par la prise de médicaments 2,6,7 . Le diagnostic est important, car il nécessite d’exclure une maladie systémique, comme les formes atypiques du syndrome de Sweet sur le dos des mains, qui peuvent être le principal signe de maladies néoplasiques occultes 8 .
Dans les cas secondaires aux médicaments ou idiopathiques, elle est plus fréquente chez le sexe féminin 2 .
Les médicaments les plus fréquemment corrélés au syndrome de Sweet sont les contraceptifs, les antiépileptiques, les antibiotiques, les antihypertenseurs, les facteurs de croissance et les vaccins 6 . Cependant, ces médicaments ne sont pas les seuls à être liés à l’exclusivité, c’est pourquoi nous avons présenté ce cas clinique.
Le traitement de première intention du syndrome de Sweet est la corticothérapie orale, qui répond rapidement, de sorte que l’inconfort général et la douleur disparaissent dans les premières heures et les lésions disparaissent en moins d’une semaine 2 .
Dans ce cas d’apparition soudaine de lésions papuleuses érythémateuses sur le visage et le cou, un diagnostic différentiel doit être posé avec une urticaire, une dermatite de contact et une toxicodermie, compte tenu de l’aspect des lésions, et avec un lupus cutané, compte tenu des caractéristiques de ces dernières. Une fois ces éventualités écartées sur la base de l’anamnèse et des résultats des examens complémentaires, et grâce au diagnostic concluant de la biopsie, le syndrome de Sweet a été diagnostiqué.
Le syndrome de Sweet peut être induit par de nombreux médicaments et doit être envisagé comme option diagnostique, surtout si le lien entre l’exposition au médicament et l’apparition des lésions est clair. À ce jour, aucun cas de syndrome de Sweet secondaire à un traitement par inhalation n’a été rapporté, ce qui en fait le premier cas ; d’où l’importance d’envisager d’autres médicaments, même s’ils n’ont pas été décrits dans la littérature.
S’agissant d’une maladie rare, elle n’est généralement pas établie comme diagnostic différentiel dans un premier temps, mais elle doit être prise en compte, notamment parce qu’elle peut également toucher non seulement la peau mais aussi les organes internes, étant un marqueur d’infections, de maladies inflammatoires de l’intestin, de maladies auto-immunes du tissu conjonctif et de néoplasmes malins, notamment ceux d’origine hématologique.
Il est donc essentiel qu’après le diagnostic du syndrome de Sweet, l’étude soit complétée pour exclure les affections organiques associées, telles que les tumeurs, les maladies rhumatismales ou les infections.
Les médecins généralistes doivent envisager toutes les possibilités diagnostiques, même si le diagnostic ne peut être posé en cabinet. Leur connaissance des maladies rares permet une orientation précoce et adaptée, permettant un diagnostic et un traitement rapides.
Responsabilités éthiques Protection des personnes et des animaux
Les auteurs déclarent qu’aucune expérience n’a été réalisée sur des humains ou des animaux pour cette recherche.
Confidentialité des données
Les auteurs déclarent avoir suivi les protocoles de leur lieu de travail concernant la publication des données des patients.
Droit à la vie privée et au consentement éclairé
Les auteurs ont obtenu le consentement éclairé des patients et/ou sujets mentionnés dans l’article. Ce document est en possession de l’auteur correspondant.
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